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早年衰老症候群(Hutchinson-Gilford progeria syndrome)

早年衰老症候群(Hutchinson-Gilford progeria syndrome)
國立臺灣大學生命科學所103學年碩士生陳偉民

班傑明的奇幻旅程故事中,男主角一出生就有著衰老的臉龐及身軀。在現實世界中有著相似的突變性疾病,有一群小孩子在出生後,身體便會出現衰老的病徵。

其中最為典型的疾病稱作早年衰老症候群(Hutchinson-Gilford progeria syndrome),簡稱早衰症。只有幾百萬分之一的機會得到此病,得病者在出生約一年左右便會出現發育遲緩或是類似老人的症狀,如動脈硬化、身軀小而虛弱。罹患此種疾病的小孩平均壽命小於 $$15$$ 歲。

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早年衰老症候群:圖為罹患早衰症的一名女童(A)。病患體內細胞的細胞核形狀扭曲變形(C),與正常的細胞核形狀差異很大(B)。
(來源:Scaffidi, P. (2005). The Cell Nucleus and Aging: Tantalizing Clues and Hopeful Promises. Plos Biology. 3(11): e395. oi:10.1371/journal.pbio.0030395)