脊髓

脊髓小腦共濟失調(下)─SCAs的分類及致病機制

脊髓小腦共濟失調(SCAs)下─SCAs的分類及致病機制
新北市立
華國民中學自然領域張世玪老師/國立臺灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

參見脊髓小腦共濟失調(上)─SCAs的遺傳及症狀


三、SCAs的分類
哈丁(Harding)依據小腦共濟失調的臨床症狀,將體染色體顯性小腦共濟失調相關疾病(Autosomal Dominant Cerebellar Ataxias, ADCAs)分為 3 大類(表 1),目前較嚴謹的分類要靠基因的診斷。ADCAs I 和III在遺傳基因上明顯不相同,而與 ADCA II 有關的基因至少有2個。歸納統計之後,發現至少有28個不同的基因座控制SCAs的發病機制。

表 1:哈丁對 ADCAs 分類方法的修訂表

脊髓小腦共濟失調(上)─SCAs的遺傳及症狀

脊髓小腦共濟失調(SCAs)上─SCAs的遺傳及症狀
新北市立華國民中學自然領域張世玪老師/國立台灣大學動物學研究所陳俊宏教授責任編輯

「脊髓小腦共濟失調」,俗稱「小腦萎縮症」,英文 Spinocerebellar Ataxia 簡稱 SCA。ataxias 的原意是指「共濟失調」,其希臘原文是次序混亂的意思。