普恩蛋白(Prion)
台北市私立天主教達人女子高級中學生物科陳雅慧老師/國立台灣師範大學生命科學系李冠群助理教授責任編輯
普恩蛋白(prion)是1982年由美國的神經科學家Prusiner S. B博士發表命名,其全名是傳染性蛋白顆粒(proteinaceous infectious only, 簡稱為 prion),是一種不具核酸僅具蛋白質的粒子,目前已知是引起羊搔癢症(scrapie)、狂牛症(mad cow disease)即牛海綿狀腦病變(bovine spongiform encephalopathy, BSE)以及人類庫賈氏症(Creutzfekdt-Jakob disease, CJD)等的元兇。
普恩蛋白在動物身上廣泛存在,正常的普恩蛋白一般稱為PrPC,c代表細胞(cellular)。目前已知主要出現在神經細胞,可能有助於維持正常的神經功能。PrPC 具有四個α螺旋構造,可被蛋白質酵素所分解。但若其中兩個α螺旋構造因不明原因轉變為β5褶板構造,就會轉變為可致病的PrPSC,Sc代表scrapie。PrPSC與正常的普恩蛋白的不同之處在於PrPSC無法被正常的蛋白酵素所水解,會形成不易溶解的團塊,故過多的PrPSC堆積會造成神經細胞破裂,引起神經細胞死亡,當腦中的星狀細胞移除這些死亡的神經細胞時,會形成腦組織的空洞化,並開始出現類似海綿的構造,造成疾病的症狀。
人類的庫賈氏症便是一種不明原因偶發性的普恩蛋白疾病,每100萬人約有一人罹病,患者多為老人;也有部分是因為製造普恩蛋白的基因發生突變,並且有可能遺傳給後代;少數則因各種醫療行為所造成的感染。其症狀初期為記憶力衰退、行為異常、步伐不穩,隨著疾病的惡化會有抽搐、視力模糊、肢體無力等症狀,末期則會嚴重痴呆。